De moleculaire mechanismen die ten grondslag liggen aan de ontwikkeling en de werking van het gehoor zijn lange tijd vrijwel onbekend gebleven, tot de genetische dissectie zich aandiende. In deze lezing zal ik laten zien waarom en hoe de genen die verantwoordelijk zijn voor doofheid bij de mens het mogelijk hebben gemaakt om het gehoor naar het moleculaire tijdperk te brengen. Ik zal me in het bijzonder richten op de biologie van de zintuigcellen van het gehoor. Ik zal laten zien hoe de moleculaire mechanismen achter de essentiële functies en eigenschappen van deze cellen – namelijk auditieve sensorische transductie, het genereren van klankvervormingen en de temporele precisie van hun activiteit – werden opgehelderd en hoe de rol van tot dan toe verwaarloosde structuren werd ontdekt. Onze recente resultaten tonen met name aan dat sommige van deze vormen van doofheid niet uitsluitend perifeer van oorsprong zijn, wat erop wijst dat de eiwitten gecodeerd door sommige doofheidsgenen ook betrokken zijn bij de ontwikkeling van de auditieve cortex. Daarnaast werpt ons werk ook een nieuw licht op de pathogenese van talrijke vormen van doofheid, die voor het grootste deel erfelijk zijn. Op basis van deze gegevens wordt momenteel actief onderzoek gedaan naar nieuwe manieren om slechthorendheid te genezen. We bespreken hierbij de voorlopige resultaten behaald bij dieren en de uitdagingen die nog voor ons liggen.